Своевременное выявление признаков эпилепсии у грудничков – ключ к успешному лечению

Эпилепсия проявляется в различных формах и возникает преимущественно у детей. Синдром Веста считается одним из ее видов и диагностируется он в основном до 12 месяцев. Болезнь относится к группе патологий головного мозга не воспалительного характера (эпилептический энцефалопатий) и для нее свойственны инфантильные судороги. Они представляют собой спазмы, при которых туловище тянется вперед, а нижние и верхние конечности непроизвольно сгибаются и разгибаются. Помимо судорожного припадка, можно выделить расстройство сознания, вегетативные нарушения, застывание на одном месте и т. д.

После проведенной диагностики обычно подбирается курс терапии фактически идентичный лечению простой формы эпилепсии. В тяжелых случаях для спасения жизни малышу требуется хирургическое вмешательство.

Что такое синдром Веста

Синдром Веста представляет собой тяжёлую форму эпилепсии, развившуюся у маленьких детей вследствие поражений головного мозга и некоторых других тяжёлых заболеваний. Характерными признаками этой патологии считаются отставание в умственном развитии, а также инфантильные спазмы — кивки или быстрые наклоны тела, как правило, во время засыпания или пробуждения. На энцефалограмме при этом регистрируется гипсаритмия — аномальная высокоамплитудная активность головного мозга.

Синдромом Веста страдают от 1 до 4 человек из каждых 10 тыс. малышей. На долю этого заболевания приходится до 9% всех эпилептических припадков у детей и 25% случаев младенческой эпилепсии. Заболеваемость выше среди мальчиков: коварный синдром поражает около 60% юных представителей сильного пола.

Синдром Веста обычно развивается у малышей до года и диагностируется при проведении электроэнцефалограммы

Своё название болезнь получила в честь британского врача Веста, описавшего симптомы патологии в 1841 году на основании наблюдений за собственным сыном. Позже у заболевания появилось множество синонимов: синдром Уэста, поклонные судороги, спазм (тик) Салаама, гипсаритмия Гиббса, миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией, судорожная эпилепсия с гипсаритмией, синдром судорог в положении флексии. Изначально синдром был причислен к разновидностям генерализированной эпилепсии, однако позже врачи перенесли его в разряд эпилептических энцефалопатий, при которых приступы провоцируются невоспалительными заболеваниями мозга.

Как правило, новорождённые, которым впоследствии ставится подобный диагноз, рождаются внешне здоровыми или с незначительными отклонениями. Дебют болезни приходится на 3–7 месяцы жизни: в этот период патология диагностируется у 77% пациентов. У детей старше 1 года синдром имеет место лишь в 10% случаев.

Среди заболевших синдромом Веста высок процент смертности, а у выживших малышей к 3-летнему возрасту судороги переходят в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. При адекватном лечении можно добиться полной ремиссии, однако задержка умственного развития обычно наблюдается у пациентов на протяжении длительного времени.

Как правило, до 3–7 месяцев жизни дети с синдромом Веста выглядят абсолютно здоровыми

Особенности патологии

Названа болезнь в честь английского врача, который диагностировал ее у своего сына. Синдром Веста манифестируется (обнаруживается) преимущественно у грудных детей и для него свойственны пароксизмы (усиление имеющихся нарушений) и регулярно повторяющиеся отдельные спазмы, получившие название инфантильные.

В первые годы изучения это заболевание относили к генерализированной эпилепсии и не считали за самостоятельный патологический процесс. Со временем было доказано, что синдром Веста является отдельным видом болезни. Стало возможным сделать этот вывод благодаря усовершенствованию оборудования (КТ, МРТ, ПЭТ) для нейровизуализации. Ученые разглядели очаги повреждения в головной мозге и отнесли это заболевание к группе эпилептических энцефалопатий. С годами эксперты доказали факт эволюции болезни Веста в синдром Гасто.

На сегодняшний день такая патология встречается очень редко и по статистике от нее болеет всего лишь 2% от всех детей, страдающих эпилепсией. Болеют этим недугом чаще мальчики и диагностируется она в районе 4-6 месяцев. К 3 годам патология переходит в другие типы эпилепсии.

Формы болезни

Различают 2 основные формы синдрома Веста.

1. Симптоматическая — характеризуется наличием явной причины патологического состояния: повреждения мозга, генетические факторы. При этой форме у детей наблюдается изначальная задержка психомоторного развития, пациента мучают сразу несколько видов припадков, а в его головном мозге отмечаются структурные изменения.
   

   Симптоматический синдром Веста считается самым тяжёлым типом заболевания, а прогноз лечения и жизни часто неутешителен.

2. Криптогенная (идиопатическая) – отличается от симптоматической формы отсутствием видимой причины судорог и диагностируется примерно у 12% больных. Для этого вида характерен лишь 1 тип судорог, структурные изменения мозга не визуализируются, а задержка развития наступает только после дебюта болезни, когда её проявления становятся очевидны. Криптогенная разновидность имеет относительно благоприятный прогноз для жизни и полного излечения, протекая в более лёгкой форме.

При синдроме Веста судорогами охватываются практически все мышцы, включая шею, голову и конечности. Сокращения обычно бывают симметричными для левой и правой сторон тела, длятся до 10 секунд и могут повторяться много раз в течение дня.

Иногда спазмы затрагивают лишь одну группу мышц. В зависимости от локализации их поражения различают следующие разновидности судорог при синдроме Веста:

• затылочные — разгибательные конвульсии шеи с запрокидыванием головы;
• кивательные (сгибательные) – сокращения мышц-сгибателей, расположенных на руках и шее: кивки головой, соединение рук перед грудью и т. д.;
• распространённые (разгибательные) – судороги, охватывающие всё тело: руки и ноги при этом раскидываются в стороны, напоминая проявления рефлекса Моро.

Сгибательные судороги проявляются кивками головы и приведением рук к туловищу

Если судороги повторяются слишком часто, ребёнок может засыпать сразу же после их прекращения. Длительные конвульсии сильно влияют на развитие: малыш начинает всё сильнее отставать от сверстников в двигательном, умственном и психическом планах.

Инфантильные спазмы

Инфантильные спазмы — это тип не воспалительного нарушения нормального функционирования головного мозга, характеризующиеся резкими сокращениями мышечной ткани верхних отделов тела. Такие спазмы относятся к эпилептической энцефалопатии. Особенность их в том, что они крайне не продолжительны по времени, но количество непроизвольных мышечных сокращений варьируется от десяти до двухсот спазмов для одного припадка. Число припадочных состояний может доходить до десяти в день.

Такие спазмы у детей начинаются с изменений в поведении: активность движений снижается, гуление прекращается. Развивается спазм, поражающий либо какую то одну сторону туловища, либо все тело, отклоняется голова, глаза отводятся в сторону.

Возрастных критериев у заболевания нет. Судороги могут начаться сразу после рождение ребенка, могут проявляться во взрослом возрасте.

Причины возникновения

Характерные для синдрома Веста инфантильные спазмы возникают из-за неправильного взаимодействия ствола мозга и его коры. Незрелость центральной нервной системы провоцирует нарушения связей между мозгом и надпочечниками, в результате чего гипоталамус синтезирует слишком большое количество кортиколиберина. Избыток этого гормона и вызывает мышечные сокращения, типичные для синдрома Веста.

В 85–88% случаев врачам удаётся установить причину этого заболевания. Спровоцировать синдром могут следующие факторы:

• гипоксия во время родов или внутриутробного периода;
• врождённые пороки развития головного мозга;
• родовые травмы;
• внутриутробные инфекции;
• генетические и хромосомные аномалии;
• асфиксия;
• внутричерепные кровоизлияния;
• постнатальная ишемия;
• энцефалопатия;
• менингит;
• туберозный склероз;
• нейрофиброматоз;
• синдром недержания пигмента;
• фенилкетонурия;
• нарушения обмена веществ;
• опухоли;
• наследственная предрасположенность.

Дети с синдромом Дауна часто страдают синдромом Веста

Часто толчком к началу болезни служит приём ноотропов или проведение вакцинации, однако эти факторы выступают катализатором, а не самостоятельной причиной. Если организм ребёнка функционирует неправильно, синдром Веста рано или поздно проявит себя, спусковым же механизмом может послужить всё что угодно: от прививки до стрессовой ситуации.

Причины

Болезнь Веста имеет множество причин возникновения и можно выделить наиболее распространенные среди них:

• Инфекции, полученные во время внутриутробного развития, например, герпес или цитомегалия;
• Гипоксия плода (нехватка кислорода);
• Послеродовой энцефалит;
• Роды, начавшиеся раньше времени;
• Травма головы, полученная в утробе матери или при рождении;
• Асфиксия;
• Нарушенное кровообращение из-за позднего пережатия пуповины.

Иногда это заболевание является следствием аномалий в головном мозге, а именно:

• Не полностью сформированное мозолистое тело (агенезия);
• Одно полушарие больше другого;
• Неправильно развитые перегородки (септальная дисплазия).

Судороги при синдроме Веста возникают преимущественно, как признак таких патологических процессов:

• Факоматозы, которые представляют собой наследственные заболевания по типу туберозного склероза;
• Генных мутаций;
• Хромосомных перестроек, как при синдроме Дауна;
• Фенилкетонурии.

Примерно в 10-16% случаев причину патологии найти не удается или сложно доказать ее. Обычно в такой ситуации можно проследить генетическую предрасположенность, то есть в семье у больного ребенка были люди, страдающие от эпилепсии.

Иногда фактором, влияющим на развитие патологии, является вакцина АКДС. Эта аббревиатура обозначает адсорбированная коклюшно-дифтерийно-столбнячная прививка и ставят ее примерно в этот же промежуток времени, в который возникает болезнь. Впрочем, доказать вину вакцинации, как и исключить ее из списка причин врачи так и не смогли.

Существует еще несколько теорий возникновение инфантильных спазмов:

• Ученые связывают их со сбоями серотонинергических нейронов. Для этого заболевания свойственна пониженная концентрация серотонина, но можно ли считать это явление первичным или оно лишь следствие болезни пока не известно;
• Существуют сторонники такой причины, как сбой в иммунной системе. Ведь у больных увеличено количество бета-клеток;
• Из-за хорошего эффекта от лечения адренокортикотропным гормоном (АКТГ) среди специалистов появилась версия о сбоях взаимодействия между мозгом и надпочечниками;
• Есть версия, что в основе болезни лежит большая концентрация синапсов, а также проводящих коллатералей, из-за которых возбуждается кора головного мозга;
• Несинхронность, которую показывает электроэнцефалограмма (ЭЭГ) обычно связывают с нехваткой миелина (поверхностного слоя аксонов). Для малышей такое явление вполне нормально и по мере развития мозга продолжается процесс миелинизации из-за чего болезнь Веста трансформируется в синдром Гасто. Он представляет собой одну из форм генерализированной эпилепсии.

Симптомы и признаки

Первым признаком синдрома Веста может оказаться громкий безутешный плач ребёнка. Участковые врачи при этом списывают всё на кишечные колики. Верный диагноз ставится лишь тогда, когда появляются другие настораживающие симптомы:

• отсутствие или замедление темпов психомоторного развития: ребёнок не переворачивается и не садится, не тянется к игрушкам, у него пропадает хватательный рефлекс;
• проблемы со зрением: малыш не смотрит в глаза, не фиксирует взгляд на предметах. Часто родителям кажется, будто он вообще ничего не видит;
• вялость мышц (гипотония);
• плаксивость и раздражительность;
• появление спазмов.

Судороги являются типичным проявлением синдрома Веста. Различают следующие виды конвульсий:

• миоклонические — мелкие симметричные подёргивания мышц туловища, конечностей и лица, происходящие кратковременными сериями;
• тонические — продолжительные сокращения отдельных групп мышц: кивки головой, пожимания плечами, сведение и разведение конечностей, складывание тела пополам.

Как правило, проявления синдрома Веста начинаются с миоклонических судорог, а со временем они трансформируются в тонические приступы. Чаще всего припадки отмечаются во время засыпания и пробуждения, но провоцирующими факторами могут стать громкие звуки, испуг, а также световая и тактильная стимуляция.

Судороги характеризуются некой серийностью, следуя друг за другом с интервалом, не превышающим 1 минуты. Иногда спазмы проявляются в виде внезапных остановок или падений ребёнка, нарушений дыхания, нистагма или подёргивания глазных яблок. Перед приступом малыш может пугаться и кричать, а после него — становиться вялым и сонным.

Одним из тревожных симптомов является неспособность малыша фиксировать взгляд на лицах и предметах

На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) при этом наблюдается гипсаритмия — отсутствие нормального ритма электрической активности мозга. В отдельных случаях может развиться мозжечковый синдром, который характеризуется следующими нарушениями:

• дрожание пальцев рук;
• дряблость мышц;
• головокружения;
• неспособность выполнять быстрые и сложные движения;
• симптом отсутствия «обратного толчка».

Симптом отсутствия «обратного толчка»: больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследующий пытается разгибать её, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание, а рука больного с силой ударяется в грудь.

Последовательность появления симптомов синдрома Веста зависит от его формы. Так, при идиопатической разновидности задержка психомоторного развития наблюдается после судорожного дебюта, а симптоматический тип заболевания характеризуется изначальной задержкой развития, тогда как инфантильные спазмы и изменения на ЭЭГ регистрируются позже.

В зависимости от клинических проявлений и результатов электроэнцефалограммы больных делят на 3 группы риска.

1. К первой группе относят детей, у которых диагностирована гипсаритмия, но не имеется видимых симптомов заболевания. Такие малыши должны проходить ежегодное обследование и в лечении не нуждаются.
2. Ко второй группе риска принадлежат дети, имеющие основные признаки синдрома Веста и характерные изменения на ЭЭГ. Им назначается специальное лечение, а раз в полгода они проходят детальное обследование.
3. К третьей группе риска относятся пациенты с яркой симптоматикой, для которых отсутствие лечения равносильно гибели.

Гипсаритмия на ЭЭГ — характерный признак синдрома Веста

Своевременная диагностика и адекватное лечение дают малышам с синдромом Веста шанс на улучшение качества жизни, а иногда и на полное восстановление здоровья.

Инфантильные спазмы у ребёнка — видео

Симптомы

Первым проявлением болезни Веста считаются миоклонические судороги, которые постепенно перерастают в тонические. Для первого вида свойственны кратковременные спазмы, а второй представляет собой более длительное мышечное напряжение. Малыши обычно не теряют сознание во время очередного приступа, но если они повторяются достаточно часто, то грудничок может заснуть. Такой сон достаточно глубокий и ребенок просыпается не сразу.

В основном спазмы наблюдаются сразу после или перед сном. Однако врачи не могут точно сказать есть ли взаимосвязь между такими приступами и временем дня. Это же относится и к свету, но известно, что спазмы часто начинаются из-за тактильного воздействия или громкого звука.

Судороги делятся на различные виды в зависимости от того, какая часть тела подвержена им, а именно:

• Сгибательные. Судороги такого вида касаются мышечной ткани шеи и рук. Проявляются они в виде сгибания верхних конечностей и качания головой. Иногда вперед выгибается все туловище, поэтому такой тип приступа назван саламовым от слова салам. На востоке оно означает приветствие и люди его выполняют, становясь в похожую позу;
• Разгибательные. Для этого вида спазма свойственно резкое разгибание верхних и нижних конечностей. Во время приступа малыш разводит в сторону руки и разжимает кисти;
• Спазмы затылка. Они представляют собой множественные разгибательные движения шейных мышц с запрокидыванием головы назад. Обычно один спазм длиться 10-15 сек., а затем идет 2-3 сек. перерыв и все повторяется заново.

У детей часто возникает сразу несколько типов спазмов, например, сгибательные и разгибательные. Совместно с ними начинают дергаться глаза, а иногда возникают нистагмы. Они представляют собой колебания глазных яблок, а частота их может быть до 200-300 движений в минуту.

Виды судорог в целом не связаны с причиной появления болезни и не влияют на ее течение. Фактически в половине случаев они возникают хаотично и могут проявляться как целой серией, так и в единственном числе. Таких судорожных циклов в день может быть до 15 и больше и каждый из них состоит из определенного количества приступов (20-40). Длятся они примерно 2 секунды, а перед припадком обычно следует крик или чувство тревоги. После приступа дети хотят спать и чувствуют слабость. Иногда судороги не появляются, и вместо них малыш резко застывает на одном месте. Длится такое явление 2-3 минуты, а затем ребенок продолжает двигаться. Совместно с припадками часто наблюдаются вегетативные симптомы и одним из наиболее распространенных признаков считается нарушение дыхания. На втором месте идут сбои в сердечном ритме.

На фоне частых приступов проявляется нарушение психомоторного развития (совокупность речевых и адаптационных умений). Из-за этого малыш начинает отставать от своих сверстников. Все симптомы свойственные синдрому Веста проявляются в зависимости от того, какова природа основного заболевания, но первоначально они обычно слабовыраженные. Из-за этого затрудняется диагностика болезни, но чаще всего у малыша можно обнаружить такие признаки болезни:

• Пониженное давление на протяжении длительного времени;
• Потеря рефлекса хватания;
• Отсутствие зафиксированного взгляда.

На электроэнцефалограмме можно будет увидеть гипсаритмию, которая является основным симптомом синдрома Веста наравне с нарушением психомоторики и инфантильными спазмами. Она представляет собой непостоянную высокую активность со сбоями в синхронизации и спайковым компонентом. Ученые разделили гипсаритмию на типичную и нетипичную и каждая из них имеет 2 формы:

• Структурная. Она возникает только при наличии аномалий в строении коры головного мозга;
• Функциональная. Она относится к случаям, когда найти причину патологии не удается.

Во время проведения диагностики с помощью томографии врачи часто обнаруживают признаки повреждения мозга. Среди них чаще всего встречаются:

• Аномалии развития;
• Атрофия тканей;
• Туберозный склероз;
• Повреждения от перинатальной энцефалопатии.

Диагностика

При первых же тревожных симптомах необходимо показать ребёнка неврологу, который может назначить дополнительные консультации у генетика, эпилептолога, иммунолога, эндокринолога, а также нейрохирурга. После осмотра малыша врач отправляет маленького пациента на дополнительные обследования:

• ЭЭГ — для выявления дезорганизованной активности мозга во время сна и бодрствования;
• КТ головного мозга — для определения изменений в церебральных структурах;
• МРТ головного мозга — для точной диагностики структурных нарушений и определения причины синдрома Веста;
• ПЭТ головного мозга — для определения очагов гипометаболизма в тканях мозга;
• церебральная ангиография — для выявления сосудистых мозговых патологий;
• краниоскопия — для исследования дефектов строения черепа.

Проведение этих исследований позволяет отличить синдром Веста от заболеваний со схожими симптомами:

• младенческого миоклонуса;
• младенческой миоклонической эпилепсии;
• доброкачественной роландической эпилепсии;
• синдрома Сандифера;
• разнообразных тиков.

Проведение МРТ позволяет установить причину возникновения синдрома Веста

Проявления синдрома Веста часто похожи на тик, однако при этом заболевании мышечные спазмы провоцируются эмоциональными всплесками, а на ЭЭГ не наблюдается никаких нарушений.

Иногда после проведения электроэнцефалограммы выясняется, что спазмы на самом деле являлись коликами или респираторными приступами. В любом случае поставить диагноз врач может только после проведения всех необходимых обследований.

Терапия

Лечебная терапия инфантильных спазмов проводится с помощью препаратов адренокортикотропного гормона — синтетический вариант биологического вещества продуцируемого железами эндокринной системы, стимулирует выполнение жизненно важных функций организма. В следствие применения снижается частота приступов, улучшаются гипсоаритмические процессы.

В качестве лечения проводится терапия с помощью стеройдных препаратов, облегчающих детские приступы.

Медицинские средства для снижения частоты и силы течения судорог — антиконвульсанты: вальпроева кислота, нитразепам.

Комплекс витаминных препаратов группы В для улучшения мозговой деятельности.

В случае обнаружения очагового поражения может приниматься решение об оперативном удалении патологии или проводится пересечение мозолистой области мозга.

К сожаления на данном этапе развития медицины излечить инфантильные спазмы у детей нельзя, так как их прогресс плавно переходит в другой тип эпилептических приступов. Развитие центральной нервной системы ребенка затруднено, происходят патологические изменения тканей головного мозга. Улучшить качество жизнедеятельности можно с помощью квалифицированной помощи и непромедлительного лечения.

Автор статьи: Врач невролог высшей категории Шенюк Татьяна Михайловна.

Фебрильные судороги у ребенка: что делать? — Доктор Комаровский

Лечение синдрома Веста

При своевременной диагностике и правильном лечении стойкой ремиссии заболевания удаётся добиться более чем в 50% случаев. Однако бывает, что приём медикаментов не влияет на количество и интенсивность приступов и не способствует развитию ребёнка. Успех терапии зависит и от причин болезни, степени поражения мозга и формы синдрома Веста.

Медикаментозная терапия

До 1958 года синдром Веста считался неизлечимым заболеванием, поэтому настоящей революцией в этой сфере стало обнаружение положительного влияния на пациентов адренокортикотропного гормона (препаратов АКТГ) и Преднизолона. Дозы и длительность стероидной терапии подбираются индивидуально, однако в большинстве случаев приступы уменьшаются или исчезают во время применения значительных дозировок АКТГ на протяжении 1–2 месяцев. На ЭЭГ при таком лечении прослеживаются видимые улучшения: гипсаритмия исчезает, появляется нормальный ритм активности головного мозга.

Синдром Веста успешно лечится Преднизолоном

В начале 90-х годов прошлого столетия в медицине произошёл очередной прорыв: было обнаружено положительное влияние на больных вигабатрина (Сабрила). Этот препарат даёт не так много побочных эффектов, как АКТГ, лучше переносится детьми, в результате его приёма у пациентов возникает меньше рецидивов после окончания лечения.

Чаще всего вигабатрин применяется, если причиной синдрома Веста стал туберозный склероз. В других случаях это средство может оказаться не столь эффективным, как стероиды.

Для уменьшения количества и интенсивности судорог могут применяться следующие антиконвульсанты:

• вальпроева кислота;
• Нитразепам;
• Топирамат;
• Клоназепам;
• Ламотриджин;
• витамин В6, который в больших дозах действует на некоторых пациентов подобно противосудорожным средствам.

Антиконвульсанты, назначаемые при синдроме Веста — галерея

Нитразепам

Топирамат

Клоназепам

Ламотриджин

Для улучшения физического и психоэмоционального развития врачи обычно назначают детям препараты, нормализующие метаболизм и кровоснабжение мозга. Ноотропы рекомендуются малышам с особой осторожностью, поскольку стимуляция мозга может спровоцировать усиление судорог даже на фоне приёма противосудорожных средств.

Следует учитывать, что гормональные и стероидные препараты дают сильные побочные реакции. У пациентов могут возникать:

• усталость;
• депрессия;
• неспособность концентрации;
• аллергические реакции;
• эндокринные нарушения;
• заболевания периферической нервной системы;
• поражения печени.

Лечение синдрома Веста гормональными препаратами часто провоцирует ожирение

Грамотный врач наряду с основными медикаментами обычно назначает препараты, повышающие иммунитет и поддерживающие работу печени. На протяжении всего курса специалист должен постоянно контролировать состояние пациента на основании анализов крови и показаний ЭЭГ. В случае гормональной терапии лечение проводится в условиях стационара.

Если дозы препаратов были подобраны правильно и у пациента наблюдается положительная динамика, лечение нужно продолжать около 1,5–2 лет начиная от момента последнего приступа.

Хирургическое вмешательство

Если инфантильные спазмы оказались устойчивыми к проводимой медикаментозной терапии, а на МРТ чётко виден патологический очаг, нейрохирург может порекомендовать совершить иссечение поражённого участка мозга. Во время операции специалист рассекает спайки оболочек мозга, удаляет опухоли и сосудистые аневризмы, при этом стараясь применять максимально щадящие хирургические методы.

Если судороги проявляются в виде внезапных падений, пациенту может быть показана каллозотомия — операция по рассечению мозолистого тела. После хирургического вмешательства дети обычно проходят нейрореабилитацию в специализированных центрах.

Лечебная физкультура

Регулярные занятия ЛФК детям с синдромом Веста просто необходимы для восстановления физической формы и отработки новых двигательных навыков. Как правило, после прекращения приступов малыши довольно быстро начинают сидеть, ползать, ходить и даже бегать, однако без правильного подбора медикаментов лечебная физкультура не принесёт должного результата.

Для успешного развития ребёнку с синдромом Веста необходимы регулярные занятия ЛФК

ЛФК обязательно должна проводиться под руководством опытного реабилитолога и лишь после того, как подобные занятия разрешит лечащий врач. В противном случае можно усугубить интенсивность судорог и ухудшить общее состояние ребёнка.

Параллельно с отработкой двигательных навыков малышу необходимо регулярно заниматься с дефектологом, психологом и логопедом, которые будут развивать речь и мелкую моторику ребёнка.

Нетрадиционные методы

Среди эффективных нетрадиционных методов можно выделить лечение стволовыми клетками. Этот способ очень дорогостоящий и не признан официальной медициной. Он основан на том, что повреждённые участки мозга восстанавливаются благодаря введению в организм пациента донорских стволовых клеток.

На сегодняшний день решаются на эту меру немногие, хотя подобная терапия уже успела хорошо себя зарекомендовать. Лечение стволовыми клетками нельзя назвать панацеей, но некоторым пациентам оно помогает.

Особенности питания

Многие зарубежные врачи добиваются хороших результатов при лечении синдрома Веста с помощью кетогенной диеты. Она основана на увеличении в рационе жиров и сокращении углеводов и белков. При этом обмен веществ изменяется, а организм начинает вырабатывать большое количество кетонов, которые уменьшают частоту и интенсивность судорог.

Кетогенная диета помогает примерно 70% пациентов, причём приступы сокращаются более чем в 2 раза, а у некоторых детей конвульсии исчезают совсем. Как правило, диета назначается малышам от 2 лет и не особенно эффективна при лечении судорог у подростков и взрослых людей.

Продукты, богатые жирами — галерея

Авокадо

Грецкие орехи Кедровые орехи

Скумбрия

Соевые бобы Красная рыба

Курс терапии

У такого патологического процесса симптоматика со временем усиливается из-за чего ребенок может остаться инвалидом на всю жизнь или умереть. Именно поэтому при синдроме Веста лечение важно провести как можно скорее. Сделать это можно медикаментами по типу адренокортикотропного гормона и лекарств на основе вальпроевой кислоты, например, Вальпроаты. Если АКТГ не дал нужного эффекта, то применяются глюкокортикостероиды (ГКС) и из этой группы чаще всего назначается Дексаметозон. Лечение гормонами обязательно совмещают с препаратами против эпилепсии для лучшего эффекта.

По мнению специалистов, в курс терапии также потребуется включить такие медикаменты:

• Бензодиазепин (клоназепам);
• Витамин В6;
• Иммуноглобулин (Октагам);
• Вигабатрин.

Курс лечения должен осуществляться под строгим контролем врача, а при гормональной терапии ребенка кладут на стационар. Периодически потребуется делать ЭЭГ, чтобы контролировать эффективность от принимаемых медикаментов. Специалисты рекомендуют проверять, чтобы среди выписанных таблеток не было лекарств, обладающих возбуждающим действием на нервную систему. Желательно ввести в курс лечения препараты для улучшения метаболических процессов, так как они уменьшают частоту приступов и стимулируют умственное развитие.

Если в головном мозге присутствует новообразование провоцирующие ухудшение течения болезни, то возможно потребуется хирургическое вмешательство. Такой метод использует в крайних случаях, так как он несет в себе большой риск для жизни ребенка. Ткани мозга в таком возрасте регенерируют значительно лучше, чем у взрослых людей, но сама по себе операция достаточно тяжелая.

Врачи настоятельно рекомендуют родителям походить на консультации врача насчет ухода за больными детьми. Ведь даже если купировать это заболевание, то все равно останутся свои последствия и к ним относится задержка психомоторики, которую устранить крайне сложно.

Синдром Веста — не приговор

Прогноз излечения, процент смертности, продолжительность жизни и профилактика

В очень редких случаях синдром Веста проходит самопроизвольно, без всякого лечения. Чаще приступы уходят под воздействием медикаментов и оперативного вмешательства, порой заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии.

Прогноз лечения напрямую зависит от формы синдрома Веста.

1. При идиопатической разновидности полностью восстанавливаются от 37 до 44% детей. Остальные пациенты имеют определённые отклонения в физическом и умственном развитии.
2. При симптоматической форме прогноз гораздо хуже. Отсутствие последствий наблюдается только в 5–12% случаев, а смертность может достигать 25%. Даже при наступлении ремиссии заболевания у детей развивается ЗПР (задержка психического развития), ДЦП, аутизм, умственная отсталость, многие испытывают сложности в обучении, имеют проблемы с памятью, концентрацией и логическим мышлением. Примерно у половины пациентов при этом наблюдаются двигательные расстройства. Столь пессимистичный прогноз обусловлен негативным влиянием на организм основного заболевания. Именно от его течения зависит продолжительность жизни пациента.

Прогноз будет более благоприятным при вовремя начатом лечении. Если медикаменты подобраны правильно с первых недель болезни, шансы на полное выздоровление повышаются в несколько раз. Через 1–2 месяца процент благоприятного исхода уменьшается вдвое.

Если лечение начато через полгода и позже после дебюта судорог, шансы на выздоровление будут минимальны.

Состояние ребёнка может ухудшить бесконтрольный приём ноотропов и проведение вакцинации.

Профилактики синдрома Веста не существует. Важно вовремя диагностировать это заболевание и правильно подобрать лечение — тогда даже при симптоматической форме возможно добиться значительных улучшений и максимально приблизить развитие ребёнка к возрастной норме.

Симптоматическая картина

Инфантильные спазмы имеют главное отличие от других эпилептических приступов. Спазм внезапен и краток по времени, начинается с необоснованного детского плача или полного отсутствия активной деятельности: движений, речи. До наступления приступа дети раздражительны.

Общими признаками болезни являются:

• Сильная отсталость в психоневрологическом формировании;
• Мелкая и крупная моторики плохо поддаются развитию;
• Потеря сознания, обмороки;
• Частые приступы эпилепсии;
• Подтвержденные гипсаритмические процессы;
• Постоянное спазмирование определенной группы мышц;

Во время приступа характерно:

• Судорожные процессы в верхних отделах тела;
• Судороги верхних и нижних конечностей;
• Тело резко поддается вперед;
• Двигательная непроизвольность рук и ног;
• Повтор приступа возникает через секунды.

Формы синдрома

Синдром Веста – это одна из тяжелых форм эпилепсии, поэтому самым характерным её признаком являются спазмы.

Они делятся на два вида:

1. Миоклонические. Мелкие и редкие подергивания отдельных частей тела, лица или туловища.
2. Тонические судороги вырастают из миоклонических спустя какое-то время. При них мышцы сокращаются чаще и дольше. Малыш может кивать головой, складываться пополам, пожимать плечами и сгибать/разгибать руки.

Эти припадки могут начинаться из-за касаний, громких звуков, во время пробуждения или засыпания, а так же при световой стимуляции, как и при обычной эпилепсии. Приступы носят серийный характер, интервал между ними не превышает 1 минуту. Во время спазмов ребенок может внезапно упасть, а после него становится сонным и вялым, сразу засыпает.

Приступы могут вызываться тактильными воздействиями или внезапными громкими звуками

Врачи также отмечают три вариации синдрома, которые отличаются характером и уровнем поражения ткани мышц:

• судороги затылка (голова запрокидывается назад с короткими сериями и интервалами);
• кивательные судороги рук;
• спазмы всего тела: в таком положении руки отводятся за спину или разбрасываются в стороны, а голова склоняется вперед.

Почему появляются спазмы? Из-за плохого взаимодействия коры и ствола мозга нарушается сообщение между мозгом и надпочечниками. Как результат гипоталамус вырабатывает избыточное количество кортиколиберина. Этот гормон в больших количествах и провоцирует мышечные спазмы.

Принцип лечения

Принципы лечения синдрома Веста отличаются в разных клиниках, но в целом подход немецкой и российской медицины одинаков, поэтому инфантильные спазмы часто лечат в клиниках Германии. В первую очередь это обусловлено диагностическими возможностями крупных европейских клиник.

Универсальной схемы лечения синдрома у детей не существует. Независимо от клиники, в которую поступает пациент, терапия подбирается с учетом индивидуальных особенностей проявления болезни.

Прогноз будет зависеть от того, как пациент реагирует на терапию. В подавляющем большинстве случаев практикуется консервативное лечение.

Медикаментозная терапия

Для профилактики дефицита витамина В6 назначают уколы Пиридоксина

Основные препараты в терапии синдрома Веста:

• противосудорожные лекарства;
• стероидные гормоны;
• витамины группы В.

При синдроме Веста применяют одновременную терапию АКТГ (адренокортикотропный гормон) и преднизолоном. Такое лечение показало высокую эффективность, однако длительная гормональная терапия может негативно сказаться на росте и физическом развитии ребенка, вследствие чего важно правильно составить схему лечения и подобрать дозировки. Это может сделать только опытный невролог.

Противосудорожные лекарства являются важной частью симптоматической терапии. При синдроме Веста используют те же препараты, что и при эпилепсии у детей. Применяется Клоназепам, Топирамат, Эпилим. Дозировки подбираются в индивидуальном порядке.

Важную роль в терапии играют витамины группы В. Они необходимы для регуляции нервной деятельности. Обычно назначают уколы Пиридоксина.

Синдром Веста также лечится с помощью ЛФК и массажа. Эти методы помогают уменьшить выраженность приступов, но применяются только совместно с консервативной терапией.

Хирургия

При наличии органического поражения головного мозга, например, опухолевого новообразования, проводится хирургическое вмешательство. Оно сопряжено с рисками, как и любые вмешательства в работу головного мозга, однако в некоторых случаях является единственным способом справиться с болезнью. Операция проводится при доброкачественных опухолях или склеротических изменениях в тканях головного мозга (болезнь Бурневилля).

Гомеопатия

Гомеопатия при синдроме Веста не рекомендована, используя ее вы подвергаете жизнь своего ребенка опасности

Многие предпочитают гомеопатию для лечения детских заболеваний, однако синдром Веста необходимо лечить консервативными методами. Эффективность гомеопатии недостаточна, более того, нельзя быть точно уверенным в содержимом таких препаратов. На сегодняшний день не существует ни одного подтвержденного случая излечения или улучшения самочувствия ребенка с синдромом Веста при приеме гомеопатических средств. Не нужно заниматься самолечением.

Всегда ли стоит беспокоиться?

Следует отметить, что к эпилепсии имеют отношение только повторяющиеся судорожные приступы, а единичные случаи не всегда свидетельствуют о наличии патологии. У детей раннего возраста судороги могут появляться при повышении температуры тела. Такие судороги называются фебрильными и проявляются как симптомы пограничного характера. С максимальной долей вероятности с возрастом они пройдут, однако, в редких ситуациях такие судороги свидетельствуют о первых признаках эпилепсии. Довольно часто именно в детском возрасте проявляются доброкачественные эпилептические синдромы. Они носят наследственный характер, в большинстве случаев прекращаются со временем даже без лечения и не затрагивают интеллект ребенка. При выявлении доброкачественной эпилепсии, несмотря на благоприятный прогноз, все же следует регулярно посещать лечащего врача и проводить ЭЭГ, чтобы вовремя заметить возможные признаки злокачественной эпиактивности мозга. Невзирая на то, что не все судороги у детей грудного возраста представляют опасность для психомоторного развития ребенка, при любых судорожных проявлениях стоит показать ребенка врачу.

Как распознать признаки заболевания?

Эпилепсия у детей до года может иметь настолько атипичный характер проявления, что иногда трудно отличить приступ от естественной моторики малыша. Поэтому при любых подозрениях на аномальную двигательную активность необходимо обязательно обратиться к неврологу, а лучше к нескольким, и провести диагностику. Какие же бывают эпилептические симптомы у детей до года? Сигналом тревоги может быть кратковременная потеря реакции на внешние раздражители, голос и действия родителей. Стоит беспокоиться также, если ребенок вдруг перестал глотать, а глаза его при этом замерли. В раннем грудном возрасте вообще трудно заметить симптомы болезни, особенно если судороги носят локальный, а не генерализованный характер. В спутанных и хаотичных движениях грудничков сложно различить признаки эпилептического приступа. Поэтому, если на ваш взгляд, ребенок слишком беспокойный без особых на то оснований, поделитесь своими сомнениями со специалистом. Стоит также внимательно отнестись к судорожным движениям кивательного характера. Так обычно проявляются инфантильные спазмы, характерные как раз для грудного возраста. На ЭЭГ они выглядят как гипсаритмия (хаотические разряды), аномальная активность мозга увеличивается в период сна. Опасны такие судороги регрессом раннего интеллектуального развития ребенка.

Диагностика и лечение

При первых признаках нужно показать ребенка педиатру и неврологу, чтобы он назначил консультации у разных докторов. После осмотра предстоит пройти ряд врачей и обследований, чтобы поставить точный диагноз, так как синдром Веста имеет много общих симптомов с разными детскими болезнями.

Болезнь быстро прогрессирует с миоклонической до тонической стадии, поэтому необходимо предоставить малышу адекватное и быстрое лечение. Оно включает в себя:

• гормональную терапию;
• операцию, если причиной появления синдрома стала опухоль или туберкулёзный склероз;
• препараты, которые улучшают мозговую активность;
• противоэпилептические средства.

Лечение должно осуществляться под контролем невролога, при использовании гормональных препаратов – в условиях стационара

Проводятся беседы с родителями, ведь они должны понимать, как ухаживать за ребенком в этот непростой период. Как было сказано, патология тормозит психомоторное развитие, и лечение от неё не дает стопроцентных гарантий, что задержка в развитии не будет устойчивой.

Течение приступов у младенцев

Реакция родителей на судорожный приступ грудного ребенка обычно близка к панике. Это естественно, далеко не каждый способен хладнокровно мыслить в такой ситуации. Однако, очень поможет в дальнейшей диагностике подробное описание деталей такого приступа. Постарайтесь обратить внимание на все симптомы, на то, какие мышцы задействованы, напрягается все тело, или только некоторые его части, куда наклоняется голова, как двигаются конечности. Очень хорошо, если вам удастся вообще записать приступ на видео. У детей раннего возраста чаще всего встречаются следующие признаки эпилептических приступов:

• разведенные и поднятые вверх руки;
• прижатые к животу согнутые ноги;
• сжатые плечи и согнутая голова;
• дергание плечами и кивание головой;
• откидывание корпуса назад;
• напряжение всего тела, резкий наклон вперед;
• тоническое вытягивание конечностей и туловища.

Рекомендации родителям

Если вашему ребенку до года поставили диагноз «эпилепсия», не стоит сразу впадать в панику. Помните, что многие детские формы заболевания хорошо поддаются лечению. Важно пройти тщательное обследование с помощью электроэнцефалографии, МРТ, компьютерной томографии. Максимально точное определение формы заболевания и характера приступов многократно улучшает прогноз лечения. У таких меленьких детей необходимо начинать терапию как можно раньше, так как в младенчестве закладываются психомоторные механизмы и формируются базовые функции головного мозга. Младенческая форма эпилепсии требует повышенного внимания. Ведите дневник, куда будете записывать частоту, длительность и особенности судорожных приступов. Это поможет лечащему врачу отслеживать динамику эффективности лечения. Не оставляйте такого ребенка одного, берегите его от перегрева, старайтесь избегать инфекционных заболеваний. Настройтесь на длительное лечение, так как эпилепсия носит хронический характер. Принимайте все меры безопасности, чтобы малыш при внезапном приступе не упал, не ударился головой. Четко выполняйте все предписания врача, следите за графиком и дозировкой препаратов.