Факторы развития, опасность, диагностика и лечение медуллобластомы головного мозга у детей

Медуллобластома – одна из многочисленных разновидностей опухолевых образований органов центральной нервной системы, которая является крайне злокачественной раковой опухолью, состоящей из не определившихся эмбриональных стволовых клеток.

Степень злокачественности раковых опухолей зависит от уровня дифференциации её клеток. Если клетки определились со своей конкретной специализацией, а опухоль состоит из клеток какой-либо конкретной ткани, то она считается доброкачественной, очень медленно растёт, практически никогда не метастазирует и относительно легко лечится. Более злокачественными считаются опухоли из изменённых клеток тканей. Чем сильнее они мутировали, тем выше злокачественность. Самые опасные – опухоли из недифференцированных клеток, близких к стволовым. Чем ближе их строение, тем опаснее опухоль, которая крайне быстро растёт и активно метастазирует.

Медуллобластома головного мозга относиться к инвазивным, способным проникать через барьеры организма в другие органы, активно метастазирующим опухолям максимальной опасности. Она относится к глиомам – нейроэпителиальным злокачественным опухолям центральной нервной системы, поражающим преимущественно головной мозг. Медуллобластома метастазирует только в пределах центральной нервной системы (головной или спинной мозг) по путям течения ликвора – спинномозговой жидкости, в печени, в лёгких либо в костной ткани.

Строение опухоли плотное и однородное, состоящее из одинаковых клеток белого цвета.

Эта опухоль занимает 30% всех опухолей мозга у детей и около 40% от всех опухолей в задней черепной ямке. Встречается в одном – двух случаев на сто тысяч детей.

Помимо основного названия, медуллобластома может именоваться в медицинской литературе следующими терминами:

• Нейроспонгиобластома.
• Саркоматозная глиома.
• Сферобластома.
• Гранулобластома.
• Нейроспонгиома.
• Изоморфная глиобластома.
• Эмбриональная нейроглиоцитома.

Типичная область локализации и патогенез

Медуллобластома развивается в области задней черепной ямки, предпочитая мозжечок, хотя крайне редко может поразить основание спинного мозга.

Как правило, в 80% случаев колыбелью образования этой опухоли становиться именно червь мозжечка, откуда она начинает развиваться, а затем метастазировать, реже – мозжечковые полушария – 20% случаев.

Постепенно разрастаясь, опухоль травмирует мозжечок, отвечающий главным образом за двигательную активность, координацию в пространстве, поддержание позы, а также за рефлекторные движения.

По достижению больших размеров, медуллобластома мозжечка сначала частично, а затем полностью блокирует четвёртый желудочек головного мозга, что приводит к нарушению циркуляции ликвора, а как следствие — развитию гидроцефалии, потом прорастает в ствол.

Желудочки головного мозга являются крохотными полостями между внутренними органами головного мозга, покрытыми специальными оболочками, обеспечивающими как гематоликворный барьер с гематоликворным обменом, так движение ликвора с его выработкой.

Ликвор является спинномозговой жидкостью, омывающей непосредственно клетки ЦНС вместо крови, циркулируя по сообщающимся желудочкам, центральному спинномозговому каналу, а также средней мозговой оболочке (арахноидальной). Эта жидкость предназначена для защиты мозга от попадания посторонних клеток или посторонних веществ, поддержания стабильности внутренней среды, а также его питания с защитой от ударов, путём их смягчения. Принцип работы ликвора: он вырабатывается в желудочках, циркулирует по ЦНС обмениваясь с кровью химическими веществами через специальные клетки-фильтры оболочек головного и спинного мозга, получая от неё питательные вещества для нервных клеток, а отдавая продукты их метаболизма.

Нарушение оттока ликвора приводит к гидроцефалии — его избыточному накоплению в тканях головного мозга, что приводит к сильному повышению внутричерепного давления, распиранию желудочков и мозговых оболочек.

Крайне высокое внутричерепное давление, усиливающееся давлением из-за роста самой опухоли, сжимает, травмирует мозг, что ведёт к понятным всем последствиям, выраженным в нарушении мозговой деятельности с неврологическими отклонениями, что, в свою очередь, вызывает различные нарушения работы всего организма.

Ствол головного мозга является главным координирующим центром бессознательной работы органов, отвечающих за жизнеспособность организма, к которым относится сердце с лёгкими, а также центром приёма сигналов от органов чувств, так как именно к нему присоединяются все черепные нервы – главные нервы, собирающие сигналы со всего организма, передающие их в головной мозг. Поэтому прорастание опухоли в ствол или любые негативные процессы в нём смертельно опасны для жизни, вызывая самое большое количество неврологических нарушений.

Осложнения

Самое частое осложнение медуллобластомы – это гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге). Часто такую патологию называют водянкой. Данное состояние вызвано тем, что растущая опухоль затрудняет, а впоследствии, перекрывает отток ликвора.

Гидроцефалия проявляет себя следующим образом:

• Пациента беспокоят сильные головные боли. У ребенка можно заметить, что он часто запрокидывает голову;
• Развивается косоглазие. Смещаются глазные яблоки;
• Человека мучает тошнота и рвота;
• У детей наблюдается увеличение объема черепа.

Причины развития и группы риска

Медуллобластома является преимущественно детской опухолью, которая развивается ещё в процессе внутриутробного развития или в раннем детстве до десятилетнего возраста. У взрослых она развивается довольно редко, до сорока лет максимум. Большинство случаев медуллобластомы у детей регистрируется именно у мальчиков.

Рак по-прежнему является малопонятным заболеванием с невыясненными причинами. Относительно конкретных причин медуллобластомы существует предположение о её наследственности в виде развития синдромов Рубинштейна-Тейби, Тюрко, Горлина или голубых невусов, а также спорадичности (случайности).

К основной группе риска относятся мальчики до десяти лет, люди, подвергшиеся действию излучений ионизирующего типа, а также токсическому воздействию вредных пищевых канцерогенов, бытовой химии или лакокрасочных изделий.

Внутриутробная опухоль может развиться из-за мутации генов родителей либо вредного химического или радиационного воздействия на организм матери. Также существует теория вирусного поражения герпесом, ВИЧ, мононуклеозом или цитомегаловирусом.

Прогноз при медуллобластоме у детей и взрослых

Уровень смертности и инвалидизации пациентов, страдающих медуллобластомой, чрезвычайно высок.

• Послеоперационная смертность держится на уровне 5%, а пятилетняя выживаемость прооперированных больных составляет не более 30%.
• Выживаемость мальчиков, превышающая пять лет, составляет не более 24%, а девочек – около 10%.
• Злокачественность опухоли тем выше, чем младше ребенок, поскольку ствол головного мозга, отвечающий за жизненно важные функции, вовлекается в опухолевый процесс чрезвычайно быстро.
• Прогноз для прооперированных пациентов с рецидивировавшей опухолью чаще всего является неутешительным.

Видеоролик о высокодозной химиотерапии медуллобластомы у детей старше 4 лет:

Если поражён мозжечок

При поражении мозжечка, развивается синдром мозжечковой атаксии, выраженный в потере равновесия, отражающегося на всей моторике и главным образом на походке. «Мозжечковая походка» — это когда человеку трудно удерживать равновесие на двух ногах, он идёт широко раздвинув ноги и активно балансируя руками, при этом мотаясь из стороны в сторону и часто падая, как будто он идёт по палубе корабля в шторм.

Как составляют план лечения

Для устранения медуллобластомы в области мозжечка проводят комплекс терапевтических мероприятий. Без хирургического лечения устранить проблему нельзя. Выбор метода хирургического лечения осуществляют в зависимости от того, на какой стадии развития опухоль, где она расположена, какие ее размеры, с учетом наличия сопутствующих заболеваний и общего состояния здоровья больного.

При хирургическом иссечении удаляют опухоль, а если она вросла в ткани мозга, то ее часть. После процедуры химиотерапия назначается обязательно, так как она необходима для уничтожения злокачественных опухолей.

Если задет ствол мозга

При развитии опухоли, когда она помимо мозжечка прорастает или метастазирует в ствол головного мозга, состояние больного крайне ухудшается, так как этот орган отвечает за контроль работы основных органов, поддерживающих жизнедеятельность. При этом начинаются нарушение дыхания и сердцебиения, потеря глотательного рефлекса, различные глазные симптомы в виде ухудшения зрения, нистгампа (непроизвольно быстробегающие глаза), к парезу взора (застыванию глаза на одном месте) или сбоев работы других органов, в том числе органов чувств.

Развитие гидроцефалии также имеет свою симптоматику:

• Головокружения, изнуряющие головные боли.
• Сильная тошнота с беспричинной мучащей рвотой.
• Эпилепсия.
• Нарушение мышечного тонуса, рефлексов.
• Неврологические проявления в виде нарушения работы внутренних органов.
• Увеличение черепа.
• Косоглазие.

Так как головной мозг отвечает не только за работу организма и внутренних органов, но также за мышление и сознание, то, соответственно, развиваются психоневрологические симптомы:

• Психомоторное возбуждение.
• Изменение сознания.
• Повышенная раздражительность.
• Потеря ориентации в пространстве и времени.
• Потеря собственной личности или ориентации в ней.

Также к общемозговым симптомам опухоли после метастазирования добавляются болевые симптомы и симптомы нарушения работы органов, куда это произошло.

Симптомы медуллобластомы

Симптоматика заболевания обусловлена несколькими факторами: локализацией новообразования, выраженность общемозгового синдрома, расположением метастазов и их обширностью. В 80% случаев медуллобластома локализуется в мозжечке, что провоцирует развитие мозжечковой атаксии. Для данной патологии характерно формирование мозжечковой походки — больной вынужден ходить, расставив ноги и балансируя при этом руками, чтобы случайно не упасть.

Поскольку координация движений у пациента нарушена, он очень часто падает, особенно совершая повороты. Если опухоль начала углубляться в ствол мозга, самочувствие больного резко ухудшается, поскольку начинают проявляться расстройства геодинамики и дыхания. Результаты оценки неврологического статуса больного показывают парезы взора, угнетение глоточного рефлекса, нарушение конвергенции, спонтанный нистагм. Если к патологическому процессу присоединяется спинной мозг, может случиться паралич конечностей и нарушение чувствительности.

У пациентов с медуллобластомой наблюдаются также общемозговые симптомы: повышенная раздражительность, психомоторные возбуждения, нарушение ориентации во времени, месте и собственной личности. Пациент жалуется на сильную головную боль, рвоту, тошноту. У больных детского возраста симптомы заболевания могут проявиться далеко не сразу, поскольку у детей размеры черепной коробки увеличены, сосуды эластичны, а мозг пластичен. Поэтому диагноз обычно ставится очень поздно — только после того как медуллобластома заняла четвертый желудочек мозга, червь и проросла в бульбарные структуры.

Если медуллобластома разрастается и появляются метастазы, состояние пациента начинает стремительно ухудшаться. В отличие от остальных разновидностей опухолей мозга, медуллобластома способна давать метастазы за пределы ЦНС. А именно, у больных обнаруживают метастазы в легких, костях и печени. Наиболее частым и опасным осложнением заболевания считается гидроцефалия. Она появляется из-за перекрытия оттока ликвора новообразованием, которое стремительно увеличивается в размерах. Клиническими проявлениями этой патологии будут:

• головные боли;
• смещение глазных яблок вниз;
• косоглазие;
• нистагм;
• тошнота.

Диагностика

Помимо общего неврологического обследования со сдачей общих основных анализов, проводится осмотр офтальмолога, выявляющий повышенное внутричерепное давление, все виды томографии, которые позволяют изучить опухоль и окружающие её ткани с разных сторон, нейросонография (УЗИ незакрытого родничка), ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография, выявляющая метастазы и под конец биопсия для выявления точной разновидности составляющих опухоль клеток и её злокачественности.

Типы

В зависимости от места расположения медуллобластома делится на несколько типов:

1. Медуллобластома в черве мозжечка. Данная локализация опухоли составляет 80% из всех случаев диагностированных медуллобластом;
2. Опухоль, которая образовывается в двух полушариях мозга. В 20% случаев диагностируется именно данный тип медуллобластомы. Чаще всего встречается у детей старше шести лет.

В зависимости от гистологических особенностей развития различают несколько видов опухоли:

1. Медуллобластома, которая состоит из волокон мышечной ткани;
2. Меланотическая медуллобластома – имеет в составе нейроэпителиальные клетки, которые состоят из меланина;
3. Низкодифференцированная медуллобластома, отличающаяся агрессивностью и быстрым распространением;
4. Опухоль с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
5. Анапластическая медуллобластома также обладает свойством быстрого распространения опухолевых клеток;
6. Десмопластическая медуллобластома имеет плотную консистенцию, в которой содержатся соединительные ткани и сосуды, которые обильно разрослись между собой;
7. Липоматозная медуллобластома – состоит из жировых клеток. Данная разновидность опухоли имеет самый благоприятный прогноз.

Прогноз для больного данной патологией определяется в зависимости от вида образования, степени ее злокачественности, размера и распространенности.

Классификация метастаз по системе Чанга

Наличие или отсутствие метастаз и степень их распространения оценивается на базе системы классификации Чанга:

1. М0 — метастазы отсутствуют;
2. М1 – раковые клетки в малых дозах обнаруживаются в жидкости спинного мозга;
3. М2 – раковые клетки выявляются в мозжечке, а также в третьем и четвертом желудочках;
4. М3 – процесс метастазирования распространяется на спинной мозг;
5. М4 – метастазы находятся в экстраневральной области.

Как лечить?

Лечение медуллобластомы головного мозга очень жёсткое, так как сама опухоль имеет крайне высокую степень летальности, однако, смысл такого лечения иногда теряется, так как под действием глубокой оперативной травмы мозга, жесточайшей химиотерапии и лучевого облучения ребёнок в любом случае остаётся инвалидом с тяжелейшими неврологическими нарушениями и довольно часто – умственной отсталостью. Порой, тяжелейшее лечение убивает быстрее самой опухоли.

Первое, что показано при лечении медуллобластомы – тотальное удаление как можно большей её части с применением микрохирургии и магнитно-резонансной навигации.

Далее, прописывается облучение, которое обычно применяется только при самых злокачественных формах рака или когда у пациента уже практически нет надежды. Его цель – уменьшение размеров образования до возможности оперировать или снижение скорости деления раковых клеток. Радиотерапия назначается после полного удаления опухоли и при отсутствии метастаз.

Химиотерапия медулобластомы разработана только недавно. Она применяется уже после оперативного вмешательства и облучения с целью закрепления эффекта. При этом применяются в огромных дозах препараты ломустин, циклофосфамид, карбоплатин, винкристин и циспатин.

Окончательным этапом лечения является очень долгое восстановление, которое займёт не один год и потребует максимального участия близких больного, особенно родителей.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Прогноз и профилактика

Считается, что с медуллобластомой выживают только 20-30% больных, но чем меньше возраст ребёнка, тем опаснее для него как сама опухоль, так и её лечение.

Но, даже если удастся победить недуг, обязательно останутся какие-либо неврологические последствия, конкретная разновидность и тяжесть которых сугубо индивидуальна.

Помимо стандартной раковой профилактики. Хотелось бы отметить, что риск развития медуллобластомы у ребёнка намного ниже, если во время беременности мать принимала витамины, хорошо питалась, не подвергалась химическим воздействиям, особенно краски и бытовой химии – самых распространённых причин негативного влияния на ребёнка, а также если оба родителя перед зачатием и мать после него длительное время не употребляли наркотики, психотропные вещества или алкоголь.

Лечение медуллобластомы

Медуллобластома — опасное для жизни пациента заболевание, лечение которого должно быть предпринято своевременно. Для удаления новообразования и его последствий применяется целый комплекс методик: хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.

• Хирургическое лечение. Чтобы удалить срединно расположенное новообразование, врачу потребуется вскрыть заднюю черепную ямку. Во время такой операции также удаляются полудуги первого и второго шейных позвонков. Однако если опухоль успела внедриться в ствол мозга либо хорошо прикрепиться к IV желудочку, полностью ее удалить почти невозможно. В большинстве случаев после устранения медуллобластомы потребуется вентрикуло-перитонеального шунтирование. При этом риск появления метастазов после проведения процедуры составляет около 10-20%.
• Лучевая терапия. После устранения новообразования врачи назначают лучевую терапию. Наиболее оптимальными дозами являются 10-15 Гр на участок спинного мозга с метастазами и 35-40 Гр на весь краниоспинальный отдел. Продолжительность лучевой терапии составляет 6-7 недель. Данная методика лечения может спровоцировать побочные эффекты: угнетение кроветворения, поражение кожного покрова и слизистых оболочек ЖКТ.
• Химиотерапия. Назначается после проведения операции. Наиболее эффективными препаратами считаются: нитрозомочевина, винкристина, прокарбазин. Применяемые при химиотерапии лекарства оказывают токсическое воздействие не только на новообразование, но и на здоровые органы. В результате возникают такие осложнения, как аллергические реакции и токсические поражения печени, ЖКТ, мочевыводящей системы, сердца.
• Вирус кори. Инновационным методом лечения медуллобластомы, который в данный момент исследуется учеными, является использование вируса крови, подвергнутого генетической модификации. Опыты ученых подтвердили, что этот вирус убивает злокачественные клетки за 72 часа.
• Диеты и режим. Комплексное лечение заболевания обязательно предусматривает нормализацию режима и специальную диету. Больным рекомендовано принимать пищу часто и небольшими порциями, употреблять больше цитрусовых. Необходимо помнить, что во время болезни вкусовые предпочтения больных могут сильно меняться, но их обязательно стоит учитывать во время приготовления еды.
• Реабилитация. После окончания лечения больные обязательно проходят реабилитацию, программа которой во всех случаях подбирается индивидуально. Пациенту также рекомендовано регулярно наблюдаться у врача, чтобы своевременно выявить рецидив опухоли.

Диагностические мероприятия для выявления метастазов

Методом выбора для определения наличия метастазов является МРТ головного мозга с внутривенным введением контрастного препарата. Магнитно-резонансная томография обладает высокой чувствительностью и специфичностью, позволяющей ей выявить онкологию, определить вовлеченность сосудистых, нервных структур, что важно для определения тактики лечения.

Дополнительно проводятся КТ брюшной, грудной полости, МРТ органов малого таза. Необходимо для уточнения первичного онкологического очага.

При необходимости дифференциальной диагностики с первичными лимфомами проводят исследование спинномозговой жидкости.

Причины возникновения

Точные причины развития медуллобластомы не установлены. Заболевание, как правило, носит спорадический характер. Однако есть определенные генетические патологии, при которых риск развития злокачественной опухоли значительно увеличивается. К ним относятся синдромы Тюрко, Горлина, голубых невусов и Рубинштейна-Тейби.

Кроме того, выделяют определенные факторы риска, которые включают следующие показатели:

• детский возраст до 10 лет;
• влияние неблагоприятных факторов внешней среды, в том числе ионизирующих лучей;
• употребление в пищу некачественных продуктов, в составе которых присутствуют канцерогены, частицы краски, бытовой химии и прочих вредных веществ;
• инфицирование вирусами, обладающими способностью проникать в гены и неблагоприятно на них воздействовать (инфекционный мононуклеоз, герпесвирусная инфекция, цитомегаловирус, Эпштейн-Барр и др.);
• наследственность.

Существует несколько видов медуллобластомы, разделение которых основано на их локализации и гистологическом строении. Опухоль может развиваться как в мозжечке (80 % случаев), так и полушариях головного мозга.

По результатам гистологического анализа различают следующие варианты злокачественного образования:

• медуллобластома, в составе которой есть мышечные волокна;
• меланотическая медуллобластома, отличающаяся присутствием нейроэпителиальных клеток;
• липоматозная медуллобластома, характеризующаяся жировыми клетками.

Сопутствующие проблемы

Развитие медуллобластомы может стать причиной развития следующих осложнений:

• гидроцефалия обструктивного характера;
• нарушения неврологического плана;
• болевые ощущения от проявляющихся метастаз;
• после химиотерапии наблюдается снижение уровня гемоглобина в крови, тромбоцитопения;
• так же значительно повышается вероятность кровотечений , вирусных и бактериальных инфекций;
• после облучения может наблюдаться заболевания эндокринной системы, микроангиопатия минерализирующего происхождения с поражением миокарда, болезни щитовидки и сердца.

Патогенез

Онкологический процесс запускается канцерогенными факторами, которыми могут быть условия среды, наследственная, генетическая предрасположенность, химические, гормональный факторы. Под их влиянием формируется патологически измененная клетка, в которой будет поврежденный ДНК код, но абсолютно нормальная внешняя оболочка. Именно такое сочетание защищает ее от атаки со стороны организма, так как он реагирует только на внешние рецепторы, локализованные на поверхности капсулы. Соответственно организм не воспринимает ее как чужеродную и не запускает иммунный ответ.

Далее эта клетка начинает бесконтрольно делить с формированием патологической ткани, которая имеет способность инвазировать. Также у раковых клеток есть возможность гематогенным, лимфогенным, имплантационным путем распространять дочерние, вторичные элементы внутриорганно или внеорганно за счет наличия собственной сосудистой сети. Такой процесс называется метастазированием.

Когда ткань достигает определенных размеров, тогда возникают клинические проявления – симптомы, на основании которых доктор предполагает об онкологии.

Механизм метастазирования

Опухоли мозжечка бывают первичные и вторичные. Во втором случае источник онкологии должен находиться экстракраниально, например, в легких, молочных железах, внутренних органах.

Если во время проведения исследования КТ брюшной, грудной полости были выявлены патологические изменения неопластического характера, то следующий этап – МРТ головного мозга для исключения распространения раковых клеток.

Роль диеты

В комплексном лечении медуллобластомы нужно обеспечить больному полноценное и сбалансированное питание. Ослабленный организм пациента должен получить все необходимые для нормальной жизнедеятельности витамины, минералы и другие полезные вещества.

Люди, больные раком, страдают ухудшением и даже потерей аппетита, в результате чего отказываются от пищи. Вследствие этого развивается дефицит питательных веществ, в том числе и калорий, которые нужные для выздоровления и полного восстановления пациента. Иногда возможно развитие кахексии, что являет большую опасность не только для здоровья, но и жизни больного.

При разработке ежедневного меню следует учитывать, что уровень углеводов должен быть примерно 55 %, жиров — 30 %, белков — 15 %.

Во время проведения химиотерапии нужно проследить, чтобы человек употреблял достаточное количество жидкости, поскольку в этот период наблюдается повышенная потребность в ней. Это могут быть чай, негазированная вода, компоты, соки, морсы и другие напитки.

Блюда должны иметь привлекательный вид и источать приятный запах. Это обеспечит возникновение аппетита в результате раздражения нюховых рецепторов. Чтобы накормить ребенка, можно включать мультфильмы или использовать другие доступные методы.

Медуллобластома головного мозга код по мкб 10

Медуллобластома — злокачественная (ВОЗ–4) инвазивная эмбриональная опухоль мозжечка, развивающаяся преимущественно у детей. Клетки опухоли имеют элементы нейрональной дифференцировки.

Эпидемиология. Самая частая злокачественная опухоль головного мозга у детей (15–20% от всех интракраниальных опухолей). Заболеваемость — 0,5 случая на 100 000 детей в возрасте до 15 лет в год. Соотношение мальчики/девочки среди заболевших составляет 65/35.

Анатомическая локализация. Опухоль располагается исключительно инфратенториально. В 75% случаев развивается в черве мозжечка и, врастая в полость IV желудочка, блокирует пути ликворотока. Поражение ствола мозга чаще наблюдают на поздних стадиях заболевания за счёт локального инфильтративного роста. Локализация опухоли в полушарии мозжечка более характерна для детей старшего возраста.

Клиническая картина: головные боли, тошнота/рвота, атаксия. Симптоматика поражения каудальных отделов ствола мозга является неблагоприятным прогностическим признаком, т.к. свидетельствует об их инфильтрации опухолью.

Диагностика. МРТ головного и спинного мозга с контрастированием необходима как для изучения локальной патологии и планирования оперативного вмешательства, так и для уточнения стадии заболевания (см. ниже) и определения прогноза.

Лечение только комплексное (1) Хирургическое удаление опухоли (по возможности радикальное, но не в ущерб неврологическому статусу), основная цель операции — установление морфологического диагноза и ликвидация внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. В некоторых случаях (30–40%) может возникнуть необходимость проведения шунтирующей операции (2) Лучевая терапия — как локальная, так и всей ЦНС (при комбинации с полихимиотерапией дозы облучения иногда уменьшают) (3) Полихимиотерапия.

Прогноз. С целью прогнозирования результатов лечения длительное время использовали схему Чанга (Chang). Однако выяснилось, что некоторые показатели, включённые в эту схему, не имеют прогностического значения, в то время как важные прогностические факторы (например, возраст) в ней не учитываются. В настоящее время принципиальным считают выделение 2 прогностических групп: низкого риска — пациенты старше 3 лет без признаков метастазирования опухоли (5 — летняя выживаемость достигает 75%) и высокого риска — пациенты младше 3 лет с признаками опухолевой диссеминации (5 — летняя выживаемость менее 35%)

Синонимы • Глиома саркоматозная • Гранулобластома • Нейроглиома эмбриональная • Нейроспонгиобластома • Нейроспонгиома • Сферобластома

МКБ-10. C71 Злокачественное новообразование головного мозга

источник

Исключены:

• черепных нервов (C72.2-C72.5)
• ретробульбарной ткани (C69.6)

Исключено: четвертого желудочка (C71.7)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней

10-го пересмотра ( МКБ-10 ) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10

внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР

— не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

†

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

*

— факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Медуллобластома – злокачественная опухоль, поражающая центральную нервную систему, зарождается в эмбриональных клетках. Поэтому наиболее часто это заболевание встречается у детей возраста до 10 лет (70% всех внутричерепных опухолей), при чем, у мальчиков наблюдается в 2÷-3 раза чаще, чем у девочек.

Случаи медуллобластомы у взрослых проявляются в 4-х процентах от всех опухолей внутричерепной локализации.

Медуллобластома – опухоль, зарождающаяся в мозжечке и одна из немногих, чьи метастазы поражают пути, по которым идет отток спинномозговой фракции, мягкие ткани спинного и головного мозга, эпендим желудочков мозга…

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

В большинстве своем, причины медуллобластомы на сегодняшний день остаются не известными, тяжело даже предположить, что является толчком или отправной точкой, запускающей механизм развития и роста злокачественных клеток. Поэтому дать какие бы то ни было рекомендации по профилактике врачам достаточно сложно.

[8], [9], [10], [11]

Основные симптомы медуллобластомы, которыми проявляется данное заболевание, являются:

• Повышение внутричерепного давления.
• Усиление головных болей.
• Тошнота, рвотные проявления (чаще по утрам).
• Упадок сил, раздражительность.
• Ослабление зрения.
• Быстрая утомляемость.
• Могут проявляться нарушения координации движения.
• Ухудшение памяти.
• Скованность и мышечное ослабление шеи.

Проведя гистологические исследования, медики выделяют два типа проявления этой болезни: основная, или классическая медуллобластома, которая выявляется в 70÷80% случаях из общего количества заболевших, и, встречающаяся реже, — десмопластическая медуллобластома. Исследования и последующие результаты показывают, что долгосрочный прогноз по лечению опухоли десмопластического характера более благоприятен, чем при классическом ее проявлении. Эти клетки более податливы при применении к ним лучевой и химиотерапиии.

[12], [13], [14], [15]

Проявление медуллобластома у детей может выражаться снижением общей успеваемости в школе, болевыми факторами при попытку что-то написать. Проявление симптоматики во многом зависит от размера опухоли и его расположения. При проникновении метастаз в спинной мозг, появляются боли в спине, проблемы с кишечником и мочевым пузырем.

Поставить диагноз — медуллобластома мозжечка – может только врач, проведя ряд исследований. Таких как: компьютерная томография (КТ) с контрастированием и магнитно-резонансная томография (МРТ). Обычно медуллобластома выделяется как накопитель специального вещества контрастного цвета образующего форму овала или круга визуализируясь в области мозжечка. Проводят так же МР-диагностику, пункция спинного мозга, чтобы ответить на вопрос об отсутствии или наличии в нем метастаз. Своевременная диагностика медуллобластомы (касается всей медицины и особенно онкологических заболеваний) – это не просто благоприятный и более щадящий исход лечения, но и в прямом смысле «дополнительная гирька» на весах в пользу жизнью и в противовес смерти.

[16], [17], [18], [19], [20]

Лечение медуллобластомы захватывает две взаимодополняющие друг друга области медицины: нейрохирургию (перекрывающую первый этап) оперативное вмешательство и нейроонкологию, которая отвечает за послеоперационное восстановление пациента. На втором этапе больной получает химиопрепараты, облучение, медикаментозную поддержку.

В данном случае медуллобластома червя мозжечка не может лечиться однобоко. Чтобы победить опухоль, развивающуюся в мозжечке головного мозга и дать пациенту шанс на возвращение в социум и к полноценной жизни после больницы, необходим комплексный подход к лечению. Это и хирургическое вмешательство, без которого, зачастую, не обойтись, и химиотерапия и лучевое воздействие. Если же операция невозможна по каким-то медицинским показателям, применяют радиохирургическое воздействие на участки мозжечка, которые оккупировала медуллобластома. Проводя операцию, хирург стремиться максимально удалить все клетки, пораженные злокачественной опухолью. Но на каком бы высоком уровне не была проведена операция, хирург не может поручиться, что удалось убрать все пораженные участки, тогда избежать применения радиохирургического воздействия просто не получится (например, метастазы уже проникли в ствол мозга, либо местонахождение опухоли таково, что полностью удалить ее хирургически не получается). Чтобы не допустить в дальнейшем рецидивов, лечение медуллобластомы в обязательном порядке предусматривает радиотерапию.